El Enanismo Hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH). Ésta hormona es sintetizada en una región de una glándula
situada sobre la base del cráneo, denominada hipófisis, que a su vez presenta dos partes diferenciadas: la adenohipófisis (lóbulo anterior de la hipófisis) y la neurohipófisis. Ambas realizan su función mediante la secreción de una serie de hormonas que en unas ocasiones tendrán efecto directo sobre diferentes niveles del organismo, y en otros casos regularan la secreción de otras hormonas por los distintos órganos endocrinos del cuerpo humano.
La hormona GH o del crecimiento tiene a su vez diferentes funciones. La principal es que actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento. Además la GH tiene varios efectos sobre el metabolísmo, ya que estimula la producción de proteínas y la liberación de ácidos grasos por las células de la grasa (adipocitos). Además hace un efecto contrario a la insulina, ya que evita que los tejidos capten glucosa, favoreciendo unos niveles de glucosa en sangre aumentados.
Síntomatología
Las manifestaciones clínicas varían en función de la causa y de la edad en que se presenten las deficiencias de GH.
En el período neonatal y primera infancia, el varón puede presentar disminución del tamaño del pene (micropene) y ausencia de testículos en la bolsa de escrot junto con episodios de disminución de la glucosa en sangre. Problemas análogos se dan en la mujer, a excepción de las anomalías genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad de predominio en el tronco.
En la segunda infancia y en el período alrededor de la pubertad: hay un retraso evidente del crecimiento, la piel es pálido-amarillenta y un aspecto aniñado con “aspecto de muñeco” (frente amplia y abombada, raíz nasal hundida, y mejillas redondeadas). La voz es aguda y chillona y la dentición suele estar atrasada.
La edad ósea está siempre muy retardada y como consecuencia existirá una talla corta. La curva de crecimiento coloca al niño por debajo del percentil 3. Si el déficit es congénito las manifestaciones suelen ser a partir de los 6-12 meses, siendo la talla y el peso al nacer normales. Por otro lado si el déficit es adquirido y no congénito existirá una detención del crecimiento después de un periodo de crecimiento normal.
En el período peripuberal es patente el enlentecimiento 
de la velocidad de crecimiento. No aparecen signos puberales. Hay retardo importante de la maduración ósea, especialmente en el varón.
No hay comentarios:
Publicar un comentario